痴笑性癫痫的新病因分析
文章来源:济南神康医院
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痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫,为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。随病情发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。
有报道称,某专家组经七年的研究,首次系统地揭示出性早熟和痴笑性癫痫的发病机理,证实下丘脑错构瘤是这两种疾病的致病源,外科手术是清除这两种疾病的佳方法。
下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。
下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,不具有生长性。下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低,常造成误诊或漏诊。
专家组通过查阅文献,总结资料,随诊病人,从影像学、病理学、临床体征等多方面,对该病的发病特点及规律进行了较为系统的研究。经电镜观察他们首次发现:下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异;神经毡及突触过于密集,并有神经分泌颗粒存在。
他们认为:错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系,是各类型癫痫的致痫源;根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH),证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位,是导致性早熟的根本原因。
对于下丘脑错构瘤的治疗,专家认为:各种抗癫痫药物或立体定向手术以及伽玛刀治疗,对痴笑性癫痫均无效果。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤,采用促性腺激素治疗虽有效果,但需长期服药。
因此,去疗痴笑性癫痫的选择方法是施行显微手术。
专家建议那些久治不愈,错诊误诊的患者和单纯门诊服用西药治疗无效者及不承认自己有病的患者。最好住院做全面系统的检查,做到明确诊断,对症治疗。有的患者断断续续的治疗,这样不利于病情的康复,一定要做到足量、足疗程的规范治疗,这样才能尽快康复。 咨询热线:0531-88190909 医院地址:济南市历下区工业南路41号 |
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